Gardner Sendromu Nedir, Belirtileri Nelerdir, Nasıl Anlaşılır? | Süper Fırsatlar

Gardner Sendromu Nedir, Belirtileri Nelerdir, Nasıl Anlaşılır?

Bağırsaklardaki poliplerle belirginleşen gardner sendromu vücutta tümörlere neden olmaktadır. Bu tümörler kansere sebep olan tümörlerden değildir. Kemik ve dokuda oluşurlar. Benign tümörler olarak bilinen tümörlerin listesi şu şekildedir:

  • Sebase kistler
  • Fibromalar
  • Desmoid tümörler
  • Osteomalar
  • Epidermoid

Erken yaşlarda başlayan bu sendromda bazı kişilerde fazladan bir diş ya da vücutta fazla yağ kütleleri bulunmaktadır. Bağırsaktaki polipler kişinin vücudunda ağrı vermeyen rektal kanamaya sebep olabilmektedir.

Gardner Sendromu Nedir?

Genetik bir bozukluk olan gardner sendromu bağırsakta oluşan polipler, osteomalar, osteosklerozlarla kendini göstermektedir. Kalın bağırsaktaki poliplerin mikroskoptaki görüntüsü boruya benzer, çıkıntılı, tırtıklı ve sapsız şekildedir. Bu polipler mideye, dalağa, böbreğe, karaciğere ve ince bağırsağa doğru ilerleyebilmektedirler. Bağırsaktaki poliplerin sayısı tedavi edilmezse sürekli artmaktadır. Kalın bağırsaktaki polipler familyal adenomatozis polipozis (FAP) hastalığının habercisidir ve bu hastalık vücudu ciddi şekilde etkileyebilecek bir hastalıktır. Gardner sendromu da bu hastalığın çeşitlerinden biridir. Kalınbağırsakta poliplerin çoğalması kolon kanserine sebep olmaktadır. Bağırsak dışında da deri ve kemikteki tümörlerle belli olmaktadır. Hem erkeklerde hem de kadınlarda görülmektedir. Gardner sendromu geni taşıyan kişide otozomal baskın karakterde gen bulunmaktadır. Kişinin ilerde çocuğu olursa onda da görülme olasılığı yüksektir. Bu sendromu yaşayan kişilerin bu konuyla ilgili destek alması tavsiye edilir. Bu geni taşıyan çiftlere çocuk sahibi olmalarında sorun olmaması için bazı seçenekler sunulmaktadır. Bunlar: preimplantasyon genetik tanı (PGD) ve in-vitro fertilizasyon’dur. (IVF) Bu testlerle kişilerin çocuk sahibi olması uygun görülmektedir. Kadının yumurtalarının labaratuvar ortamında döllenmesiyle yapılmaktadır. Embriyolar kalıtsal hastalık için test edilmektedir ve mutasyonlu olmayan gene sahip embriyonun seçilebilmesi sağlanmaktadır. Bu yöntem birçok kalıtsal hastalık için uzun süredir uygulanmaktadır. Tüp bebek sahibi olmak isteyen çiftlerin de çocuklarında bu gen olmaması için doktor kontrolünde olmaları tavsiye edilir. Gardner sendromu bulaşıcı bir özellik taşımamaktadır. Gardner sendromu ilerleyen seviyelerde pankreas kanserine, mide kanserine, safra kanalı kanserine, adrenal bez kanserine, hepatbolastoma, böbreküstü bezi kanserine, düşük ihtimalle de beyin tümörüne ve tedavi edilmediği takdirde yüksek ihtimalle kolorektal kansere sebep olabilmektedir. Bu organlardaki kanserlerin ilerlemesi durumunda organ nakli yapılabilmektedir.

Polikistik Over Sendromu belirtileri nelerdir? Bilgilerine de bakabilirsiniz.

Gardner Sendromu Belirtileri Nedir?

Gardner sendromu yaşayan kişiler eğer ince bağırsak kanserine de yakalanmışsa bu durumlarda kişinin karnında ağrı, mide bulantısı ve kusma gibi belirtiler görülmektedir. Gardner sendromu yaşayan kişilerde bazı benzer semptomlar görülmektedir. Bunlar şu şekildedir:

  • Kronik baş ağrısı
  • Kilo kaybetme
  • Yorgunluk ve halsizlik hissi
  • Baş dönmesi
  • İştah kaybetme
  • Bağırsak hareketlerinde değişiklik
  • Ciltte solgunluk

Kalınbağırsakta görülüp gardner sendromuna sebep olan poliplerin vücuttaki belirtileri şu şekildedir:

  • İshal
  • Yorgunluk
  • Rektal kanama
  • Dışkı renginde değişiklik
  • Kansızlık

Gardner Sendromu Nasıl Anlaşılır?

Gardner sendromu olan kişinin vücudundaki değişimlerle anlaşılmaktadır. Kişide görülen şiddetli karın ağrısı, dokularda oluşan tümör bu sendroma haberci olabilmektedir. Fakat kesin emin olmak için bir hekim kontrolünden geçmek gereklidir. Adenomatöz kolon polipi ve kolorektal kanser taşıyan kişilerde bu sendromun varlığından şüphelenilmektedir. Bu durumlarda kan testi yapılması gerekir. Gardner sendromu olduğundan şüphelenilen kişide adenomatöz geninin kısaltması olan APC mutasyonlu gen varsa bu kişinin ailesine kan testi yapılır. Ailesinde de bulunması durumunda kişinin gardner sendromu olduğuna karar kılınır. Gardner sendromuna sebep olan tümör desmoid tümördür ve bu tümör çok sık görülmemesine rağmen yavaş yavaş zaman içinde büyümektedir. Herhangi bir bulgu göstermese de bulunduğu organın işlevini yerine getirmesine sebep olmaktadır. Bu tümör aynı şekilde gardner sendromuna olan kişilerin de organlarına zarar vererek çoğunun hayatını kaybetmesine sebep olur. Gardner sendromuna sahip kişiler bu tümörün etkilediği %5-%15’lik gruptadırlar. Karın bölgesinde görülürler. Bu tümör fark edildiği takdirde geç kalınmadan ameliyat edilmesi gerekmektedir.

Gardner Sendromu Neden Oluşur?

Çok nadir görülen bu sendrom kalıtsal ve genetik olmaktadır. Bu sendroma sebep olan APC geni mutasyon geçirerek kişinin bir sonraki nesline geçebilmektedir. Bu sendroma sahip kişilerde kanser de görülmektedir. Hastalığın ilk safhalarında bağırsakta iyi huylu tümörler görülse de zaman geçtikçe hayati tehdit yaratabilmektedirler. Desmoit olarak bilinen bu tümörler çok büyük boyutlara ulaşabilmektedir. Özellikle gardner sendromu ileriki seviyelerde ince bağırsak kanserine sebep olmaktadır. Bu kanser türü çok az kişide ve genellikle yaşlılarda görülmektedir. Bu sendrom yaygın olmayan başka hastalıkların da habercisi olabilmektedir.

Gardner Sendromu Önceden Nasıl Teşhis Edilebilir?

  • Yıllık düzenli olarak tarama testlerine girilmeli ve dermatologlara görünülmelidir. Ciltteki tümörlerin erken fark edilebilmesi tedaviyi hızlandıracaktır.
  • Kişiler fiziksel olarak muayene edilir, kan tahlilleri alınır.
  • Genetik olduğu için kişiler çocuklarını 5 yaşına kadar hepatoblastoma için yıllık taramaya sokmalıdır.
  • Bir yılda aralıklı olarak sigmoidoskopi yapılabilir. 10 ila 12 yaş arasındaki çocuklara yapılmaktadır.
  • Her 3 yılda bir endoskopi yapılması tavsiye edilir. Kişinin bağırsaklarında polip bulunması halinde 25 yaşından itibaren yapılabilmektedir.
  • Her 3 yılda bir ince bağırsak için tomografi çekilmelidir.

Gardner Sendromunun Dişlere Etkisi Nedir?

Dental bulgular arasında da görünen gardner sendromu gömülü dişlerde de ortaya çıkmaktadır. Otozomal baskın gene sahip sendromun diş muayenelerinde de erken teşhisi önemlidir. Ağız içinde osteoma ve sebasöz kistlerinin varlığı bu sendromun belirtisidir. Bu kistlere ek olarak epidermoid kistler, dental anomaliler de bulunmaktadır. Dental anomaliler gardner sendromuna sahip kişilerin %30’unda görülmektedir. Kişilerin çenelerinde diş aralarında çene lezyonları görülmektedir. Ağız içinde tanısı koyulan tümörler iyi huyludur. Fakat sorunlu dişler çekildikten sonra düzenli kontrol yapılmaktadır.

Gardner Sendromu Tedavisi Nedir?

Tedavi sürecince bağırsaktaki polipler ve vücuttaki tümörler kontrol edilerek ilerlenir. Düzenli yapılan kolonoskopiyle bağırsaktaki poliplerin vücuttan uzaklaştırılması sağlanır. Gardner sendromu hızlı ilerleyerek vücutta başka sorunlar, rahatsızlıklar da yaratacağından dolayı erken teşhis edilmesi önemlidir. Bu sendroma sahip kişiye ilaç tedavisi uygulanır. Hastalığın görülmemesi için herhangi aşı bulunmamaktadır. Hastalığın ileriki safhalarında bağırsağı almak gerekebilmektedir. Tedavi edilmeyen gardner sendromu farklı organlarda kansere de sebep olmaktadır. Kalın bağırsakta oluşan polipler kalın bağırsağın çevresine de yayılabilmektedir. İnce bağırsakta oluşan kanser diğer organlara yayılmamışsa ameliyat edilerek ince bağırsak kanserden temizlenmektedir. Bu ameliyat çok uzun sürmemektedir. Ameliyat sonrası kişilerde bazı belirtiler görülmektedir. Bunlar şu şekildedir:

  • Ateş
  • Baş dönmesi
  • Halsizlik
  • Karın ağrısı

Ameliyattan sonra tekrarlamayacağı kesin değildir, sonuçlara göre değerlendirilir. Fakat kanserin diğer organlara yayılması durumunda ilaçla tedavi sürdürülmektedir. İlaç tedavisi çok etkili olmamaktadır, sadece yavaşlatmaktadır tamamen kanserli hücrelerden kurtulma söz konusu değildir. Kemoterapi görmek de bazı hastalarda iyileşme sağlamaktadır. İnce bağırsak kanseri çok nadir görüldüğü için bu organda kanser olma ihtimali düşük görülerek kalın bağırsak kontrol edilmektedir ve bu durum da ince bağırsaktaki kanserin ilerlemesine ve çoğu zamanda tedavi için geç kalınmasına sebebiyet verir. Hastalığın tedavisinde onkologlar, diş hekimleri ve gastroenterologlar birlikte çalışmaktadır.


Konu hakkındaki Soru, Öneri ve Görüşlerinizi yorum bölümümüzden dile getirebilirsiniz. Güncel Personel, Memur ve İşçi alımı haberlerini en hızlı şekilde öğrenmek için bizi sosyal medyadan takip edebilirsiniz. Facebook sayfamıza ulaşmak için TIKLAYIN!

ALAKALI YAZILAR


Bir cevap yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir